Ritorno all'introduzione di SLA
Fabbisogno energetico dei pazienti affetti da malattia neuromuscolare e adattamento alimentare ai disturbi della deglutizione
Dr.essa Venance Varille, gastropediatra, Association Française de Myopathie, Ospedale Debré e Trousseau, Parigi
L'esplorazione della nutrizione in caso di affezioni neuromuscolari persegue due obiettivi precisi: valutare la quantita di energia richiesta per una crescita adeguata e combattere i disturbi della deglutizione. L'alimentazione non dovrebbe essere una semplice necessita fisiologica, ma essere considerata come un piacere personale e sociale.
Le esigenze nutrizionali
Per quanto concerne le esigenze, i pazienti fanno fatica a valutarle e non sono disponibili dati di riferimento affidabili. Si tratta quindi di valutare le esigenze, il consumo di calorie ed anche le quantita assorbite. I lavori del Dr. Edward in Gran Bretagna hanno messo in evidenza una curva di crescita ideale scalata rispetto alla norma considerando una perdita muscolare del 4 % all'anno. Questa perdita tende ad essere sostituita da accumuli di adipe che e opportuno misurare pizzicando le pliche cutanee (tricipitale). Degli esami piu precisi (impedenza metrica) permettono di oggettivare la proporzione di massa grassa e di massa magra. Il Dr. Stevenson ha proposto un metodo per misurare l'altezza della gamba che risparmia una parte delle difficolta di misurazione della statura nei soggetti scoliotici, i cui muscoli possono essere retratti.
La misurazione dei consumi energetici di base si effettua con l'ausilio di una campana nella quale si fa il bilancio delle entrate e delle uscite. Quella delle entrate richiede il controllo delle quantita assorbite di ogni categoria di alimento.
Nell'amiotrofia spinale, la riduzione della massa muscolare a favore dei grassi arriva al 40 % a 13 anni, proporzione che si riduce al 26 % a 17 anni. I consumi tendono quindi a diminuire rapidamente. I soggetti affetti dal morbo di Duchenne vedono declinare la loro capacita di camminare. I bambini vedono diminuire la loro autonomia, e una volta superati i 15 anni, hanno ormai perduto dei muscoli e presentano disturbi della deglutizione e difficolta di alimentazione.
I disturbi della deglutizione
Questo argomento e stato trattato dai relatori precedenti. Noi indicheremo alcune tecniche correttive per ognuna delle fasi preboccale, boccale, faringea ed esofagea.
- Preboccale: e opportuno stimolare l'appetito sollecitando la vista, la triturazione, l'olfatto. La postura deve essere adattata (testa leggermente inclinata, cucchiaio avvicinato dal basso). Gli ausili come il bicchiere un po' piu stretto in alto, l'alzabraccia, il
(alimentazione assistita da computer). - Boccale: curare l'igiene bucco-dentaria, rafforzare l'otturazione attraverso la rieducazione muscolare, adattare il piano dietetico in base ai gusti e alle attitudini del paziente.
- Faringeo: e opportuno rallentare la progressione alimentare per facilitare le reazioni del paziente. Si mettono in pratica delle tecniche per l'ispessimento del cibo solido e delle bevande, e per aromatizzare.
- Esofageo: assicurare il controllo dei riflessi, evitare di fare distendere il paziente dopo i pasti. I medicamenti stimolanti (il PrépulsidR, il MotiliumR) hanno un'efficacia limitata, poiché i muscoli sono scomparsi. Sovente sono utili dei preparati esofagei (mucillagine).
Quando i pazienti sono diventati magri si puo ricorrere ad integratori alimentari omologati dei quali si conosca il valore energetico. La tappa successiva consiste nell'inserimento di una sonda per l'alimentazione gastrica mediante