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Croissance dento-faciale et fonction musculaire chez les enfants myopathes
Dresse Catherine Morel, Div. d'orthodontie et de pédodontie, Université de Genève
Tout d'abord, quelques notions d'épidémiologie des maladies neuro-musculaires. 1/3'000 des nouveau-nés sont atteints de maladie de Duchenne, 1/10'000 de dystrophie myotonique, outre les dystrophies plus rares.
Dans la myopathie de Duchenne, la croissance linguale (macroglossie) est à l'origine de répercussions sur l'équilibre dentaire. Alors que normalement l'arc dentaire supérieur plus large, s'articule comme un couvercle par dessus la mandibule, chez les myopathes on observe souvent une mâchoire supérieure trop étroite, d'où une articulation déficiente. Les muscles manquent de puissance, et le maxillaire inférieur trop large empêche un articulé dentaire satisfaisant.
Chez les sujets atteints de dystrophie myotonique, les muscles de la mandibule tirent vers le bas, et le visage s'allonge. La langue ne touche plus le palais.
Il importe de connaître cette évolution pour la contrer à force d'exercices de rééducation. Il convient de peser les indications et d'intervenir à bon escient : trop tôt, l'enfant se fatigue et se décourage trop tard, la disposition anatomique n'est plus réversible. L'extraction de dents postérieures peut restaurer une certaine cohérence maxillaire.
Des illustrations radiographiques démontrent les dégâts anatomiques rencontrés. Le profil du « lutteur » montre des joues rebondies, un menton bien dessiné, des mâchoires en contact. Au contraire, le dystrophique a le visage allongé, la mâchoire baille, la mastication devient impossible.
Notre équipe du CHUV (Dr Ferrier) a entrepris une étude dite longitudinale, c'est-à-dire consistant à examiner les enfants à intervalles réguliers. L'étude systématique d'un certain nombre de paramètres permet d'obtenir des résultats inapparents chez l'individu isolé. La pratique d'exercices normalisés peut offrir des résultats visibles après 1 à 3 ans. Les enfants consultent d'abord le neuro-pédiatre qui établit un bilan musculaire, puis subissent un examen radiologique élaboré (téléradiographie de profil et panto-tomographie). On en tire des données normalisées en trois dimensions sur leur morphologie, l'état des germes dentaires, des modelés par empreinte, etc.
L'examen électromyographique de surface permet d'objectiver la force musculaire des muscles masticateurs (masséters). L'ultrasonographie mesure l'épaisseur des muscles au repos et en action. Enfin la sonde ultrasonique permet une exploration fine des muscles entre la peau et les os.
L'aérophonoscope explore la fonction vélaire en mesurant le passage nasal de l'air. On peut évaluer l'efficacité de la mastication en mesurant la taille des particules au cours d'épreuves étalonnées.
Lors du deuxième examen après deux ans d'évolution, la comparaison avec les valeurs obtenues dans le groupe de référence permet de fixer les limites des valeurs « normales » et de proposer des corrections à visée fonctionnelle et pas seulement esthétique.