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Besoins énergétiques des patients atteints de maladie neuromusculaire et de l'adaptation alimentaire aux troubles de la déglutition
Dresse Venance Varille, gastropédiatre, Association Française de Myopathie, Hôpitaux Debré et Trousseau, Paris
L'exploration de la nutrition dans les atteintes neuro-musculaires poursuit deux objectifs : évaluer la quantité d'énergie requise pour une croissance adéquate et faire face aux troubles de la déglutition. L'alimentation devrait constituer plus qu'une simple nécessité physiologique, un plaisir personnel et social.
Les besoins nutritionnels
En ce qui concerne les besoins, les patients ont de la peine à les évaluer, et des données de référence fiables ne sont pas disponibles. Il s'agit donc d'évaluer les besoins, les dépenses, et aussi les quantités absorbées. Les travaux du Dr Edward en Grande-Bretagne ont mis en évidence une courbe de croissance idéale décalée par rapport à la norme du fait d'une fonte musculaire de 4 % par an. Cette perte tend à être remplacée par de la graisse, qu'il convient d'évaluer en pinçant le pli cutané (tricipital). Des examens plus précis (impédance métrique) permettent d'objectiver la proportion de masse grasse et de masse maigre. Le Dr Stevenson a proposé une méthode de mesure de la hauteur de la jambe qui évite une partie des difficultés de mesure de la taille chez des sujets scoliotiques, dont les muscles peuvent être rétractés.
La mesure des dépenses de base en énergie se pratique à l'aide d'une cloche où l'on fait le bilan des entrées et des sorties. Celle des entrées requiert le contrôle des quantités absorbées de chaque catégorie d'aliment.
Dans l'amyotrophie spinale, la fonte musculaire réduit la proportion de muscle de 40 % à la faveur des graisses à 13 ans, proportion réduite à 26 % à 17 ans. Les dépenses tendent donc à diminuer rapidement. Les myopathes de Duchenne voient décliner leur aptitude à la marche. Les enfants voient diminuer leur autonomie, et après l'âge de 15 ans, ils ont perdu des muscles, présentent des troubles de la déglutition et des difficultés d'alimentation.
Les troubles de la déglutition
Ils ont été traités par les orateurs précédents. Nous indiquerons certaines techniques de correction pour chacun des étages pré-buccal, buccal, pharyngé et oesophagien.
- Pré-buccal : il convient de stimuler l'appétit en sollicitant la vision, la trituration, l'olfaction. La posture doit être adaptée (tête modérément inclinée, cuillère approchée par le bas). Les aides telles le verre un peu resserré en haut, le lève-bras, le « feeder » (alimentation assistée par ordinateur).
- Buccal : soigner l'hygiène bucco-dentaire, renforcer l'obturation par la rééducation musculaire, adapter la diététique en fonction des goûts et des aptitudes du patient.
- Pharyngé : il convient de ralentir la progression alimentaire pour faciliter les réaction du patient. On utilise des techniques d'épaississement de la nourriture et des boissons, voire de les aromatiser.
- Oesophagien : assurer le contrôle des réflexes, éviter d'allonger le patient après les repas. Les médicaments stimulants (Prépulsid®, Motilium®) sont peu efficaces car les muscles ont disparu. Les pansements oesophagiens (mucilages) sont souvent utiles.
Lorsque les patients sont devenus maigres, on peut recourir à des compléments alimentaires homologués dont la teneur énergétique est connue. L'étape suivante consiste dans l'installation d'une sonde d'alimentation gastrique par « bouton de gastrostomie ». On enfile un guide, puis la sonde par voie buccale, puis on installe un accès abdominal caché sous un « bouton-pression » sur la peau. Ce dispositif permet alors de s'alimenter de nuit par exemple, tout en pratiquant la douche, etc. Il n'interdit pas de continuer à s'alimenter par voie buccale, ce qui préserve certaines fonctions physiologiques. Il convient de proposer à temps cette intervention de façon à prévenir la dénutrition comme l'obésité, s'adapter à la condition du sujet, assurer le maintien à domicile et éviter les régimes draconiens.